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1、 小兒先天性膽管擴張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。
2、其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的先天性畸形。
3、女性發病高于男性，約占總發病率的60%～80%。
4、本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發性膽總管擴張等。
5、近年，隨著對本癥研究的深入，發現除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數的患者僅表現為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。
6、另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合并有肝內膽管的擴張。
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